美国的发病率为1.2/100,000。多数在手术后病理上发现而诊断。治疗根据病理和扫描结果而定。
1）若肿瘤仅累及粘膜固有层，而且所有切缘都阴性，不必做进一步的检查或治疗。
2）若肿瘤侵入肌层或更深处，应该做胸腹盆腔的CT，肝胆区核磁共振。若无明显转移，可考虑重新手术, 行腹腔镜探查，若无明显转移，应切除胆囊近侧的肝和胆管，以取得阴性切缘，和淋巴结清扫。术后考虑放疗和同时5氟尿嘧啶化疗；或仅用化疗（5氟尿嘧啶或吉西他滨）；或观察。
3）若无法切除，可考虑顺铂加吉西他滨。其他的选择为放化疗，5氟尿嘧啶/希罗达/吉西他滨单剂，或加上草铂，临床试验，或支持疗法。
根据Memorial-Sloane Kettering 肿瘤中心十年累计的432個病例（1995-2005）报告，起初诊断病理为1a－III期的（侵犯粘膜层到侵犯至浆膜层，肝脏或有局部淋巴结转移），中位生存期为12.9個月。第IV期的（侵犯到门静脉，肝动脉，或两个以上肝外脏器或远处淋巴结），中位生存期为5.8個月。对意外发现而获诊断的病人，重新手术可以发现74％的病人仍有残余肿瘤，这些病人的中位生存期为14.6個月；要是重新手术没有发现有残余肿瘤，其中位生存期可达72個月。