分类
从大体解剖上可以分为肝内和肝外两类。肝内型也称为周边型。肝外型比肝内型常见，它可以位于肝总管，左右胆管交界处，或胆总管（包括胰腺部分）的任何一处。位于肝门的（左右胆管交界处）称为Klastskin瘤，是最常见的肝外胆管癌。
从病理上，可以分为三类，肿块型，胆管周围浸润型及胆管内生长型。
致病因素
至今，引起胆管癌的高危因素尚不确定。最近有病例汇集报告提出乙肝病毒与亚洲人群的肝内胆管癌有显著的关系。
术前准备
术前的检查包括延迟CT/核磁共振，确定肝内侵犯范围，与血管关係，有无附近淋巴结及远处转移。核磁共振胰胆管造影术（MRCP）属于非侵入性检查，其敏感性，特异性及准确度圴比ERCP更高。PET扫描有助于发现局部淋巴结或远处转移。
术前应该由肝胆外科和放射科共同讨论肿瘤是否能完全切除。
手术
1）肝内型：目的是切除足够的肝组织以获得阴性切缘。术中要检查肝内有无其他肿瘤，淋巴结及腹膜有无转移。
2）肝外型：完全切除以取得阴性切缘是唯一治愈目的。由于手术范围大，术后併发症高，只适用于一般状况良好者。
预后
肝内型术后的预后与三個因素有关：多個肿瘤，血淋巴管浸润和淋巴结转移。对没有这些因素，有一個或两個因素的病人，其五年生存率分别为38%，27%，和18%。切缘阳性者五年生存率仅为5％而阴性者为38％。
肝门胆管癌患者手术切除后，若切缘阴性，所行的手术为部分肝叶切除，且肿瘤分化良好，其预后較良好。随着肿瘤浸润深入，完全切除的可能减少，远处转移机会增加，生存率降低。总体来看，术后肝门胆管癌的五年生存率为20-42％，远侧胆管癌为16-52％。
术后化疗
迄今为止，尚未有公认的有效的术后治疗方法，也没有足够的数据支持某一种标准的化疗方案 (更新如下-2017.6.4)。要是病人肿瘤完全切除（R0），可以随访而不做进一步治疗。倘若有显微镜下残余肿瘤（R1）或局部残余肿瘤（R2），或有淋巴结转移者，应该通过肿瘤专科会诊，根据病人的具体情况决定。
肝内型
肿瘤病理有血淋巴管或神经周围浸润，淋巴结转移，和肿瘤大于5公分，都是独立的復发机会因素，可以作为化疗的根据。完全切除者（R0），可以使用5氟尿嘧啶-，或吉西他滨-为基础的化疗。对有微小残余或边缘阳性者（R1），或淋巴结阳者，可以采用以上同样的化疗，或放化疗加同时进行的5氟尿嘧啶。
肝外型
化疗方法同上。也可以考虑放化疗以后再继续用5氟尿嘧啶或吉西他滨为基础的化疗。
术后服用卡培他滨显著地延长胆道癌患者的生存期 (2017.6.4)
这是第一个3期临床试验（BILCAP），显示了术后服用卡培他滨的益处。这项试验从2006年开始到2014年，共有447位完全切除的胆管癌和胆囊癌病人参加。中位年龄为63岁。210位ECOG功能状态为0（45％），232位为1（52％）14位为2（3％）。原发肿瘤在肝内的为84人（19％），肝门的为128人（28％），肝外的为156人（35％），侵犯胆囊肌层的为79人（18％）。279人术后切缘阴性（62％），168人切缘阴性（38％）。207人淋巴结阴性（46％），54％为淋巴结阳性。
病人分为两组，一组服用卡培他滨（1250毫克/平方米，服2周休1周，然后重复，一共8个周期）。另一组则观察。病人都有足够的胆道引流功能，无感染，足够的肝肾和造血功能。
治疗的终了目标为以意向治疗作为分析（intent to treat analysis）的总生存期。随访至少为24个月，在大于80％的病人中，随访至少36个月。中位总生存期为51个月（卡培他滨组）相对于36个月（观察组）。卡培他滨减少死亡的风险为20％（P ＝ .09），无显著性差异。但从按治疗方案（per-protocol）来分析，中位总生存期为53个月，相对于观察组的36个月，死亡风险的减少为25％（p ＝.028），有显著的差别。据该试验报告者认为，卡培他滨有益于所有参加的病人，并不只限于高风险者。
对这两种分析的差别，该试验的报告者的解释为，当初设计试验方案（10年前）时，观察组的生存率的预计是根据历史文献，但观察组病人的实际结果要好得多，这就使得该试验不够有力（underpowered）。数据监测和伦理委员会就让该试验扩大招病人，但后来认为该试验已收了足够的病人，于是就停止继续招收。
化疗组的3或4级的副作用为223人，依递减次序为手足综合症（19％），腹泻（7％），心脏（2％），血栓和胆红素升高（各0.4%）。
参考文献 Primose JN et al. ASCO Annual Meeting 2017. abstr 4006.