骨肉瘤病例讨论:
问:28岁造船厂工人,六個月前左膝盖被重物碰到,有局部疼痛,后来逐步好转,但疼痛并不完全消失。三周前发现左膝上方明显肿胀,走路不便。X光发现左股骨下端1/3处有10公分大小肿块,并掀起骨膜。血常规,肝肾功能都正常。接下来该做什么?
答:左股骨核磁共振,骨扫描及胸腹盆腔CT。
问:肺及全身骨骼均无异常,仅左侧股骨远端1/3处有10.5公分肿块。临床怀疑骨肉瘤。请问接下来该如何做?
答:应该找有开肉瘤经验的骨科医生活检。活检沿着将来手术的切除方向行针刺活检或切取活检。要侭可能减少破坏局部组织和充分止血。病理要给有读肉瘤经验的医生诊断。
问:活检证实为未分化的多形性骨肉瘤。是否马上手术?
答:不。接下来要由骨科,肿瘤内科,放疗科,病理科和放射科会诊,讨论治疗方案。对局限性的骨肉瘤,标准的做法是术前化疗–>手术–>术后化疗或放化疗。
问:什么样的化疗?
答:第一线治疗方案有以下选择(NCCN 2014):
1)顺铂和多柔比星(Cisplatin/Doxorubicin)(AP);
2)大剂量氨甲喋呤(Methotrexate)加上AP(MAP);
3)MAP加异环磷酰胺(ifosfamide);
4)顺铂,异环磷酰胺和Epirubicin 。
若估计病人能承受,应考虑给大剂量氨甲喋呤。荟萃分析指出三种药物同用优于两种药物同用,而且三种药同用的方案中若不包括大剂量氨甲喋呤,其效果要比包括该药差。
问:病人对几种化疗一起用顾虑很大,是否可以不化疗而直接开刀?
答:不可。
问:是否可改用毒性较小的化疗,或减少一些剂量?
答:不可。
问:为什么?
答:1970年之前化疗尚未用于肉瘤,即便肿瘤无转移,大多数病人很快就复发,长期生存率小于10-20%,目前,对肿瘤局限的病人,约3/4可以治愈,而且绝大部分的患者的肢体可以保留。术前后化疗减少复发,延长生存,它成为标准的治疗手段之一。所以,化疗药物,剂量和周期不能轻易改变。再有,化疗后的手术病理若显示肿瘤切死达90%以上者,五年生存率可达90%。所以应该保持化疗强度,争取达到最大程度的肿瘤杀伤。
问:病人最后接受了MAP方案,而且按照标准的剂量每三周一次作了两次,左腿疼痛消失,重复扫描显示肿块缩小和坏死,身体其他部分无新发病灶。病人除了噁心外,无其他严重付作用。接下来应如何做。
答:可再做两次MAP。
问:患者再做了两次,是否应该手术?
答:先做局部及全身扫描,若无转移灶,可行手术,应让有开肉瘤经验的骨科医生处理。
问:病人手术顺利,肢体保留。术后病理仍为未分化多形性骨肉瘤,高倍镜下見5個有丝分裂,仔细察查标本,見肿瘤有93%坏死,肿瘤离开切缘最近处为3.5公分。染色体和分子学检查无异常。接下来应如何。
答:若病人伤口愈合顺利,脏器功能良好,术后3-4周后继续再做两次MAP,完成化疗。