是一种不常见的肿瘤。治疗的主要方法为手术切除。少数肉瘤对化疗或靶向治疗很敏感，象骨肉瘤，尤因氏肉瘤和胃腸道间质瘤。
诊断要点：
1）活检前必须根据肿瘤的部位决定影象学检查。通过CT或MRI检测肿瘤的大小，与周围组织脏器的关係，特别是血管和神经血管的解剖标志。PET可能会对判断术前化疗效果有用。其他检查应根据原发肿瘤的部位而定。
2）活检要由有经验的医生进行，沿着将来手术的切除方向行针刺活检或切取活检。要侭可能减少破坏局部组织和充分止血。
3）活检要由专长读肉瘤的病理医生读片。 确立肿瘤的类型，和分化程度。
治疗要点：
1）治疗开始前，病人要由外科，肿瘤内科，放疗，放射和病理科综合会诊，最好是有治疗肉瘤的经验的医生，以确定最佳治疗方案。
2）手术要取得足够的肿瘤学的切缘和完整的筋膜平面。
3）某些肢体肉瘤可以先行放化疗然后手术，可能保留肢体而避免截肢。但必须密切注意化疗效果，以免本来可以切除的肿瘤因对化疗不敏感而演变成不可切除。
4）若切缘离肿瘤过近应考虑重新手术（如第1A期）或放疗，或放化疗，这必须由外科，肿瘤內科及放疗科一起会诊后决定。
5）术后病理须包括：肿瘤的深度和大小，组织分化程度，高倍视野下有丝分裂数，神经血管是否被侵犯，肿瘤是否坏死，肿瘤切缘（阳性，阴性及距离），淋巴结（总数及阳性数），TNM分期。其他的检查视肿瘤而异，如免疫组化，分子遗传学及电镜检查。
FDA批准了Olaratumab用于軟组织肉瘤 (2016.11.13)
FDA于2016年10月19日批准了Olaratumab用于无法为放疗和手术治愈的软组织肉瘤，这些肉瘤应该是阿霉素化疗方案可治疗的组织亚型。美国癌症协会估计2016年的软组织肉瘤新患者为12,310人，4,990人将死于此病。最常见的软组织肉瘤为未分化的多形性肉瘤（以前称为恶性纤维组织细胞瘤），脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤。Olaratumab是一个IgG1单克隆抗体，它与PDGF结合后阻断血小板源生长因子如PDGF-AA, PDGF-BB, PDGF-CC与受体的结合。
FDA的批准是基于一个随机阳性对照（actively-controlled）的临床试验，共有133位病人，患有转移性肉瘤。他们分为两组：1）Olaratumab（15毫克/公斤，静脉给药，第1，8天/21天周期）加上阿霉素（66人）；2）阿霉素（67人）。阿霉素为75毫克/平方米，第1天/21天周期。最多接受8个周期。当仅接受阿霉素的病人疾病进展时，他们可以接受Olaratumab。65％的病人从未接受过化疗（不包括术前或辅助化疗）。38％患平滑肌肉瘤，1.5%患滑膜肉瘤，61％则为其他种类肉瘤（25种不同的肉瘤）。
接受Olaratumab和阿霉素联合治疗的病人有显著的总生存率的改善，他们的中位总生存期为26.5个月（95%置信区间20.9,-31.7）相对于单剂阿霉素（95%置信区间9.2,-17.1）（风险比率0.52; 95%置信区间0.34,-0.79）。
Olaratumab最常见的副作用（大于20％）为噁心，疲劳，中性粒细胞减少，肌肉骨胳痛，粘膜炎，脱发，呕吐，腹泻，食欲减退，腹痛，周围神经疾病，和头痛。
由于这是一个FDA加速的批准，Eli Lilly药公同必须进行一个随机分布的对照试验来证实Olaratumab和阿霉素一起的优势。
参考文献 http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2016/761038lbl.pdf
肉瘤治疗和研究-2014
药物治疗：
FDA批准了帕唑帕尼（pazopanib）用于软组织肉瘤，这是从上世纪八十年代来第一次由FDA批准的用于这类肿瘤的药物。这是由欧洲癌症研究和治疗组织（EORTC）和GSK公司共同努力的结果。虽然帕唑帕尼对各类肉瘤的疗效及不上格列卫（Gleevec）对胃腸道间质瘤的效果，但它毕竟有一定的效应而获批准，在肉瘤治疗方向上迈出又一步。
保持肢体功能：
需要截肢的病例己经越来越少见了，这是由于外科医生能重建肢体而避免截肢。但有时假肢可能会更有功能。譬如，对脚患肉瘤者，很难对脚放疗而保留功能的，所以截肢可能会更合适。由于假体及人工智能的发展，不少病人在截肢后仍能参加运动竞赛。
目前研究：
1）MDM2：在脂肪肉瘤中，MDM2基因是扩增的，其结果是抑制P53（抑制肿瘤基因）。目前有一些生物制品公司正在研制MDM2抑制剂，并在做临床试验。
2）CDK4：大约90％的脂肪肉瘤表达CDK4。2014年的ASCO己报道了CDK4抑制剂治疗乳房肿瘤的良好效果。或许可以考虑MDM2和CDK4抑制剂一起使用。
3）PARP：临床试验已发现其抑制剂对尤文肉瘤有效。已经在试验它是否可以让肿瘤对化疗更敏感。
参考文献： ACSOPost.com, 2014