发病率很低，每年新病例不超过1,000個。大约一半的病人在急性阑尾炎手术后的病理标本上发现肿瘤。这里介绍的是阑尾腺癌。诊断建立后应该再行手术，作右半结腸切除和局部淋巴结清扫。由于腹膜转移的机率高，也可以参考结腸肿瘤伴腹膜转移的情况采用肿瘤细胞减灭术（cytoreductive surgery）和术中腹腔内（热）化疗。
术后的处理原则基本与结腸腺癌相似。即第一和第二期可以不给化疗，因为五年生存率在90％左右。对第三和第四期化疗的选择可参考结腸癌一节。
若手术中没有使用化疗，术后病理提示有腹膜转移，或肿瘤为第三期，或阑尾已穿孔或和周围组织粘连，也可以考虑术后腹腔内化疗。由于该肿瘤的发病率如此低，不太可能有临床三期试验来建立规范的治疗，但它的转移方式及临床报道，都提示应该考虑采用腹腔内化疗。
鉴定阑尾癌的基因突变 (2018.9.30)
阑尾癌很罕见，占胃肠道肿瘤不到1％。由于缺乏对这种疾病的科学数据，目前的治疗指南建议将结肠癌的治疗原则用于阑尾癌患者。
研究人员对703例阑尾肿瘤进行了遗传分析 ，比较它和结直肠癌中的突变。这是迄今为止最大的对此类疾病的研究。回顾性研究发现，阑尾癌由五种不同的亚型组成：粘液腺癌（mucinous adenocarcinoma, 46％），腺癌（30％），杯状细胞类癌（goblet cell, 12％），腹膜假粘液瘤（pseudomxoma peritoneal, 7.7％）和印戒细胞癌（signet ring 5.2％） 。
遗传分析发现，阑尾癌的基因突变与结肠癌中的基因突变不同，相对于结直肠癌，APC和TP53突变在阑尾癌中的发生率显著降低。结肠癌中罕见的基因GNAS突变在阑尾癌中非常常见，尤其是粘液腺癌（52％）和腹膜假粘液瘤（72％）。低分化级别（well-differentiated）和高分化级别（poorly differentiated）阑尾癌分别富集GNAS和TP53突变（均为χ2P < .001）, GNAS和TP53是互斥的。 肿瘤分级和TP53突变状态独立地预测总生存期。
患有GNAS突变的肿瘤患者的中位生存期近10年，而肿瘤患有TP53突变的患者中位生存期仅为3年。没有基因突变的患者的中位生存率为6年。这个发现提出了一个问题，即患有早期GNAS突变肿瘤的患者是否需要接受化疗，因为它们有可能仅通过手术治愈。
参考文献 Celina S.P.A，J Clin Onc Precision Oncology，2018; DOI：10.1200 / PO.17.00302